导语：肺泡素沉着症（Pap）又称罗森-卡斯特勒曼-利博症候群。肺泡和支气管的PAS染色显示出富含磷脂的蛋白质物质。男性患病大约是女性的3倍。原因尚不明确，可能与免疫紊乱有关（如胸腺萎缩，免疫缺陷，淋巴细胞减少等）。尘埃，尤其是接触硅尘的人群，可以引起PAP，因此认为可能是对某些刺激的非特异性反应，导致肺泡巨噬细胞分解，导致患有此病。
01肺泡蛋白质沉积症，主要的病因尚不清楚，推测和机体免疫，遗传因素等有关
1、病因
其原因是多方面的，包括吸入大量的尘埃(铝、二氧化硅等)、免疫力下降(特别是婴儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。对感染而言，很难确定是肺泡感染还是继发感染。巨噬细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌病等都可引起肺泡部高蛋白沉积。
2、脂代谢异常
尽管引发因素尚不明确，但普遍认为其发病机制为脂代谢紊乱。也就是说，肺泡内的表面活性物质代谢存在异常。实验结果显示，吸入尘埃会使巨噬细胞的活性明显下降，而洗涤剂中的微粒会使正常细胞的活性降低。肺泡灌洗组肺泡巨噬细胞活性增高；而II型细胞生成蛋白未见增高，全身脂类代谢异常。这种疾病通常被认为与清除能力降低有关。
3、肺部出现病变
肺部大部分为实性，胸膜下有黄灰色的结节，切面渗出黄色液体。在肺泡和支气管内发现了一种强阳性的嗜酸粒细胞PAS物质，这种物质是由肺泡内液中的II型肺泡细胞产生的表面活性剂磷脂和其它蛋白及免疫球蛋白的结合物质。齿槽隔和周围组织基本完整。电子显微镜显示巨噬细胞明显增多，吞噬性肺表面活性物质，胞浆肿胀，出现空泡状或泡状物。
02患有肺泡蛋白质沉积症，主要的临床表现有发热，少数患者可见呼吸困难和紫绀
1、发病较为隐匿
本病以活动后气急，休息时有急感最多见。患者咳白痰或黄痰，会出现乏力，继发性的感染，也会出现发热，化脓等症状。大多是隐性发作，临床表现无特征性。最常见的症状是气短，咳嗽，活动后会有少量白粘痰，干咳无痰。有些患者的症状是发热，乏力，胸痛，咯。有些病人肺底可听到轻微的湿疹，约1/5病人有杵指，重者可引起发绀。病人的预后不同，部分病人可自行缓解，但是会复发。约1/3的患者死于呼吸衰竭或感染。
2、少数病例没有症状
仅有一小部分患者可出现X线异常表现。随着病情发展，呼吸功能障碍加重，呼吸困难伴发绀也更严重。x线胸片显示肺门两侧弥漫性边缘模糊的小结节影散，常溶化成片状，病灶间形成代偿性肺气肿或小亮区。
03肺泡蛋白质沉积症，主要的诊断方法有影像学检查，以及组织病理学检查
1、诊断方法
病变主要诊断以及治疗方法有支气管肺泡灌洗术、支气管镜或开胸活检。用80%乙醇固定痰液，PAS染色脂质呈15%阳性。
2、影像学检查
胸腔的CT扫描和增强扫描是用GE光速qx/i从肺尖到肺底的多层CT扫描。扫描仪参数：层厚度为5mm，节距6：1，床层速度15mm/s，管电流毫米，管电压kv。采用碘丙醇（mgi/ml）作对比，用高压注射器注射80ml,2.5ml/s注射，给药开始后32S增强扫描。
3、组织病理学检查
应用多层螺旋CT联合BAL和TBLB治疗。采用He染色、Pai染色和aoxinlan(AB)对活检时BALF沉积和肺组织进行染色。
4、胸部CT检查
特别是HRCT可显示磨玻璃和网状斑片状影，可呈对称或不对称，有时伴有支气管充气征。病灶与周围肺组织边界明显不规则，形成特征性的“图样”改变。小叶间隔和小叶间隔常出现增厚症状。
5、治疗方法
（1）清除沉着于肺泡内蛋白样物质
这主要是针对如何清除肺泡内沉淀的蛋白质类物质。近几年来，多使用双腔气管导管或纤维支气管镜进行单肺或肺叶的盐水灌洗，经常交替使用。近来的治疗结果显示，病人呼吸困难，肺功能改善，胸部x线改变明显，半数病人胸片清楚。多数远期疗效好，少数病人复发，多在6-24个月左右复发。复发病人需进行肺灌洗。
（2）支气管肺泡灌洗
对原发PAP，最明确有效的治疗是肺泡灌洗，即通过肺泡内的灌洗清除蛋白质和脂质。结果显示，单侧肺灌洗率明显高于支气管镜灌洗率。但如果病人的肺功能严重受损，则不能进行此项治疗。其原因是，肺部一侧缺乏可交换性气体，造成低氧血症甚至呼吸衰竭。可选择体外循环或高压氧室进行全肺灌洗，但会增加费用及并发症，且操作不便。另外，灌注结束时肺内残余液体可达0.5-1.0l，2-3天后才能被吸净，也会影响病人的呼吸功能。
6、并发症
一般会导致肺部感染，以及呼吸衰竭等症状。
7、预防措施
分枝杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等疾病通常应注意预防。注重锻炼，提高免疫力。当CT检查提示肺结核、肺结核铺路石时，应高度重视。胸腔CT，尤其是HRCT，可以提高PAP的早期正确诊断率。
结语：此病在30到50岁人群身上比较多见，男性患病比女性多。此病的主要病因不清楚，可能和遗传因素，以及肺部吸入灰尘等有一定的关系。经常在灰尘较多的场所工作的时候，需要注意做好防护，并且需要定期检查身体。