蛛网膜下腔出血(SAH),是神经科常见的急症之一,但今天分享的这例患者有点特殊,患者是孤立的、凸面的SAH,需要临床医生特别重视,及时识别和诊断,辨别病因。
病例概要患者32岁女性,反复头痛4月余,近4年来月经量大。具体诊疗经过如图:(所有图片点击均可放大观看)CT显示右侧额叶脑沟有明显的高密度,提示SAH。初步对患者进行诊断,患者头痛提示颅内痛觉敏感结构,但CT所示SAH能否完全解释她的症状呢?我们以影像提示的凸面SAH为突破口进行定性诊断。既往研究提示:对于凸面SAH,脑淀粉样血管病(CAA)、可逆脑血管收缩综合征(RCVS)、可逆后部白质脑病综合征(PRES)、颅内静脉系统血栓(CVT)和大动脉病变是主要病因。对于小于60岁的患者主要考虑RCVS、PRES、CVT,后续鉴别诊断主要考虑这几类疾病。这时回看当时外院做的头颅MRA,虽然报告未见明显异常,但是仔细观察还是可以看到左侧大脑后动脉有一处局限性狭窄。但8月16日全脑DSA显示可疑的左侧后交通动脉瘤无法解释右侧额叶的SAH。DSA虽然报告未见明显异常,但是右侧大脑前动脉A1段,右侧大脑中动脉M1段有明显狭窄。8月22日准备行栓塞治疗时,发现未见明显异常。患者出院时没有明显症状,但复查头CT可见较前新出现了左侧额顶叶和额叶脑沟高密度影。后期在妇科就诊,12月住院治疗子宫肌瘤,神经科会诊第一次有机会接触到了患者本人,神经系统查体基本正常。对历次头颅影像及脑血管影像进行梳理:对于这样的患者,我们目前应如何诊断?RCVS还是原发中枢系统血管炎(PACNS)?患者反复缓解后加重,究竟有什么诱因?文献复习后,发现患者特点符合RCVS的基本特征,因此诊断患者为RCVS。RCVS往往存在一定诱发因素,如产后、应用血管活性药物、免疫治疗等。对该患者来说,重度贫血和抑那通治疗是可能的诱发因素。病例总结
凸面蛛网膜下腔出血是一类特殊的SAH,与基底池、外侧裂的SAH有所不同,在病因、临床表现等方面存在明显差异,应及时识别SAH的原因。
临床医生须注意结合影像梳理临床思路,针对病因进行治疗。该患者出现病情反复,去除可能诱因,避免新的诱因,对患者的预后非常有帮助。
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青年患者出现霹雳样头痛,合并凸面SAH,RCVS是首要鉴别的疾病。
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