外部性脑积水之蛛网膜下腔积液 [复制链接]

定义与病因：

脑外积液即外部性脑积水(externalhydroceph-alus，EH)，积液位于脑外、紧邻大脑凸面的蛛网膜下腔或硬膜下腔，引起相应位置脑外间隙增宽，EH属于一种非梗阻性、良性脑积水。

正常小儿脑外间隙有一个发育性的扩大过程，属于正常生理现象，但临床常把这种正常生理现象和脑外积液相混淆。脑外积液分：蛛网膜下腔积液和硬膜下腔积液；前者为积液局限在蛛网膜下腔，积液与脑沟相通，脑表静脉呈蛇形走行在积液中，可见大脑上静脉清晰引流入上矢状窦；后者为脑表静脉受压移向脑实质表面，在积液中没有蛇形静脉走行。

在引起EH的病因中，以出血、感染和缺氧缺血性脑病(hypoxicischemicencephalopathy,HIE)为主，只有少部分没有明确的病因。脑外积液主要积聚在大脑半球凸面的前部脑外间隙，即：额、颞叶前方脑外间隙，而且，多发生在1岁以内。Maytal等认为，开放的颅缝是必要的，实际上是脑发育的特性决定的，生理上大多数颅缝在1岁内都闭合，而且婴幼儿期半球凸面前部的脑外间隙有生理性增宽，所以，积液也多发生在这其间的蛛网膜下腔。单纯蛛网膜下腔间隙增宽时，要影像与病史及月龄发育结合，不可孤立诊断，更不能过度诊断，而把正常月龄的脑沟、脑池增宽诊断为EH。主要症状包括巨颅或前额部隆起、抽搐、头围异常、哭闹不安、囟门增大、头颈无力、中枢协调失衡以及下肢肌张力上升等。

多篇文献研究报道脑外积液以单纯蛛网膜下腔积液为多见，占83%左右。故很多命名外部性脑积水即为蛛网膜下腔积液，虽是错误的，但也不无道理。

蛛网膜下腔积液超声表现：

多篇文献研究报道蛛网膜下腔积液表现出前纵裂间隙增宽占比为%。超声、CT和MRI均可显示：脑脊液积聚在大脑半球凸面的前部脑外间隙，即：额、颞叶前方脑外间隙，双额前区蛛网膜下腔和前部大脑半球间隙扩张。

超声一般采用高频探头经前囟的室间孔水平的冠状断面测量，能够比较准确评估囟门未闭的婴儿蛛网膜下腔的宽度。窦皮质宽度（SCW）：测量上矢状窦与大脑皮质之间的距离；颅骨皮质宽度（CCW），测量硬脑膜与皮质之间的距离；大脑半球间距（IHW），大脑正中裂测量两个半球之间的距离，一般选择右侧半球第一个脑沟处测量的宽度。其中以IHW最有意义。

硬膜下腔是一潜在的间隙，正常时表现为均匀的细线状，仅1-2mm宽，在整个发育过程中没有扩大现象，当出现硬膜下积液时,可认为都是病理性的。新生儿蛛网膜下腔大脑半球间隙小于5mm；1岁以内的婴儿蛛网膜下腔大脑半球间隙小于8.5mm。

正常新生儿

六个月女婴，前额膨出，头围增大就诊，发育良好，无其他异常，既往无特殊病史。超声检查大脑半球间隙明显增宽考虑：蛛网膜下腔良性扩张？建议结合其他检查，定期复查！（相当于排除性诊断）

大脑半球间隙增宽达11.6mm

积液与脑沟相通，脑表静脉呈蛇形走行在积液中，引流入上矢状窦的大脑上静脉

鉴别诊断与预后：

基于常见的病因，蛛网膜下腔宽度的测量对于评估婴幼儿颅内感染、HIE、出血、相关疾病（如手足口病）继发脑萎缩等情况非常有意义。

1，本病主要与脑萎缩鉴别：脑萎缩患儿常有明确的原发病史，如手足口病病史，病后逐渐出现头围小于月龄，常有智力低下及运动障碍，需要连续观察。

2，应与病理性硬膜下积液鉴别：常为单侧发生上矢状窦移位，若为双侧常两侧增宽程度不一致，脑沟、脑回表现受推压内移征象，常伴有脑内实质回声改变。脑室形态扩大主要出现在HIE及硬膜下和(或)蛛网膜下腔出血患者中。

Alvarez等研究认为脑外积液很多是先天的，尽管出生时没有巨头，但在出生后1岁头围超过正常发育曲线的95%，表现出EH，在18-24个月可消失,因此，这部分EH是良性、自限性的经过。尽管大多数有外部性脑积水的儿童表现良好，但也有相当数量的儿童表现出暂时性或永久性的精神运动迟缓。多项影像学的检查互补，结合与病史、症状、月龄可以明确EH的诊断，并对积液分布的部位、分布的特点及性质的分析，对于判断病因有极大帮助。对原因不明者要加强随访，以减少漏诊。